小児班

診療班の概要・運営方針

Mission ~名大病院 小児班の使命~

「発達」を念頭に置きながら診察や治療にあたっております。

小児班

小児班は乳幼児期から成長終了までの期間に発症する運動器疾患を対象としております。子供は大人のミニチュアではなく身体、精神ともに発達していく存在です。我々は常にこの「発達」を念頭に置きながら診察や治療にあたっております。現在は毎週月曜日が専門外来日です。平成26年度は骨延長術、股関節や足部手術を中心に100件余りの手術を行いました。

スタッフ紹介

鬼頭 浩史(image)

准教授

鬼頭 浩史

Hiroshi Kitoh

卒業年度
1989年
専門
小児整形外科
骨系統疾患
骨・軟骨再生
三島 健一(image)

寄附講座 障害児(者)医療学 助教

三島 健一

Kenichi Mishima

卒業年度
2000年
専門
小児整形外科
骨軟骨代謝
股関節
足部変形
骨延長
骨系統疾患
松下雅樹(image)

助教

松下 雅樹

Masaki Matsushita

卒業年度
2002年
専門
小児整形外科
骨系統疾患
骨・軟骨代謝
門野 泉(image)

附属病院 リハビリテーション部 助教

門野 泉

Izumi Kadono

卒業年度
2002年
専門
小児整形
リハビリテーション
脳性麻痺
神谷 庸成(image)

大学院生

神谷 庸成

Yasunari Kamiya

卒業年度
2006年
専門
小児整形外科
脳性麻痺
骨・軟骨代謝
長田 侃(image)

大学院生

長田 侃

Tadashi Nagata

卒業年度
2011年
専門
小児整形外科
股関節
足部変形

診療概要

診療方針

患児の身体や精神の発達状況を考慮しながらギプスや装具による保存治療、骨や軟部組織を操作する手術治療を選択します。小児の運動器疾患は時に年余にわたる治療期間を必要とし、障碍によっては正常な運動能力を期待できないことがあります。こうした場合診療方針を共有する関連病院・療育施設と連携して治療にあたり、患児のみならずご家族様の身体的・心理的なご負担の軽減に努めます。

特徴的な治療

牽引治療による発育性股関節脱臼の保存的整復(オーバーヘッドトラクション法)

伝統的に発育性股関節脱臼の整復は非手術的に行っております。たとえ歩行開始後であっても3~4歳までは徹底して保存的整復を目指します。牽引治療は2段階に分かれます。前半の4週間は水平牽引を行い、頭側に移動した大腿骨頭を十分に引き下げます(左上)。水平牽引は家庭でも行なえるように専用の器具をお貸ししております(ホームトラクション)。後半の2週間は頭上牽引に切り換え、大腿骨頭を手前に引き出します。徐々に股関節を外転して内転筋群の拘縮を緩和し(右上)、最後に膝上牽引に変更して(左下)ハムストリングを緩めると自然に整復されます。整復後は股関節造影検査を行って関節適合性を確認し(右下)、ギプス固定を4週間行います。既報の整復成功率は96%、大腿骨頭壊死発生率は2.7%(1976年~1998年)です。

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ソルター骨盤骨切り術による臼蓋形成

学童期に発症したペルテス病や発育性股関節脱臼の整復後大腿骨頭壊死(ペルテス病様変化)には包み込み治療の手段としてソルター骨盤骨切り術を行っております。その他臼蓋形成不全症に対しても臼蓋補正手術として本法を採用しております。大腿骨内反骨切り術よりも治療成績に優れ、手術創はきれいで目立たない利点があります。大腿骨頭の変形が強い症例には両者を併用します。

左ペルテス病に対するソルター骨盤骨切り術
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遅発見例の右ペルテス病に対するソルター骨盤骨切り術と大腿骨内反骨切り術の併用
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低身長症や脚長差に対する骨延長術

低身長を来す代表的な骨系統疾患である軟骨無形成症や軟骨低形成症に対して両下肢の骨延長術を行っております。小学校高学年で下腿、中学校で大腿の延長を行い、それぞれ10cm前後の延長を目標としております。先天性および外傷性の脚長差や骨変形も骨延長術で補正できます。ただしII型コラーゲン異常症など関節軟骨の脆弱性が背景にある骨系統疾患や美容目的には行っておりません。

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研究概要

研究方針

大学施設は研究機関でもあります。過去の診療を真摯に見つめ直し、創意工夫を凝らしてより良い治療成績を目指します。さらに現在は全く治療できずほとんど顧みられない種々の骨系統疾患の治療にも目を向けていきます。近年目覚ましい分子遺伝学の発展によっていわゆる難病の分子病態は次々と解明されております。こうした知見に基づいたトランスレーショナルリサーチを進め、骨系統疾患のQOL改善に少しでも貢献します。

研究成果

培養骨髄細胞移植を併用した骨延長術

延長部の骨形成を促進し治療期間を短縮するため、間葉系幹細胞を用いた細胞治療を独自に開発し臨床応用してきました。2002年に開始以来、これまでの臨床試験における安全性と有効性が評価され、2011年には厚生労働省から「ヒト幹細胞を用いる臨床研究に関する指針」に沿った臨床研究として本邦初の高度医療に認められました。従来の骨延長術と比べて治療期間を約2ヶ月短縮させることができます。

自家培養骨髄細胞と多血小板血漿の複合体移植を併用した骨延長術
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骨系統疾患 移植群 コントロール群 p
年齢(歳) 15.4 ± 2.8 16.6 ± 4.1 0.3593
延長量(cm) 8.54 ± 1.7 8.44 ± 1.7 0.7363
healing index(日/cm) 29.9 ± 7.4 36.6 ± 10.3 0.0091
軟骨無形成症に対する根本的治療法の開発

乗り物酔い防止薬の成分であるメクロジンには、軟骨無形成症において過剰に亢進し骨の成長を妨げているFGFR3 (fibroblast growth factor receptor 3)シグナルの活性を抑制する働きがあることを見出しました。病態モデル動物の体長は対象群と比較すると91%の大きさとなりますが、メクロジンを投与すると96%まで改善しました(図)。現在臨床応用に向けてさらなる研究を行っています。

メクロジ

主な業績の紹介

  1. Hasegawa S, Kitoh H, Ohkawara B, Mishima K, Matsushita M, Masuda A, Ishiguro N, Ohno K Tranilast stimulates endochondral ossification by upregulating SOX9 and RUNX2 promoters. Biochemical and Biophysical Research Communications. 2016;470:356-61.
  2. Shibata A, Machida J, Yamaguchi S, Kimura M, Tatematsu T, Miyachi H, Matsushita M, Kitoh H, Ishiguro N, Nakayama A, Higashi Y, Shimozato K, Tokita Y. Characterisation of novel RUNX2 mutation with alanine tract expansion from Japanese cleidocranial dysplasia patient. Mutagenesis. 2016;31:61-7.
  3. Matsushita M, Kitoh H, Mishima K, Kadono I, Sugiura H, Hasegawa S, Nishida Y, Ishiguro N. Low bone mineral density in achondroplasia and hypochondroplasia. Pediatrics International. 2015;December 30. [EPub ahead of print]
  4. Mishima K, Kitoh H, Kadono I, Matsushita M, Sugiura H, Hasegawa S, Kitamura A, Nishida Y, Ishiguro N. Prediction of Clinically Significant Leg-Length Discrepancy in Congenital Disorders. Orthopedics. 2015;38:919-24.
  5. Mishima K, Kitoh H, Ohkawara B, Okuno T, Ito M, Masuda A, Ishiguro N, Ohno K. Lansoprazole Upregulates Polyubiquitination of the TNF Receptor-Associated Factor 6 and Facilitates Runx2-mediated Osteoblastogenesis. EBioMedicine. 2015;2:2046-61.
  6. Olney RC, Prickett TC, Espiner EA, Mackenzie WG, Duker AL, Ditro C, Zabel B, Hasegawa T, Kitoh H, Aylsworth AS, Bober MB. C-type natriuretic peptide plasma levels are elevated in subjects with achondroplasia, hypochondroplasia, and thanatophoric dysplasia. J Clin Endocrinol Metab. 2015;100:E355-9.
  7. Sugiura K, Ohno A, Kono M, Kitoh H, Itomi K, Akiyama M. Hyperpigmentation over the metacarpophalangeal joints and the malleoli in a case of hyaline fibromatosis syndrome with ANTXR2 mutations. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2015;September 2. [Epub ahead of print]
  8. Matsushita M, Kitoh H, Subasioglu A, Colak FK, Dundar M, Mishima K, Nishida Y, Ishiguro N. A glutamine repeat variant of the RUNX2 gene causes cleidocranial dysplasia. Mol Syndromol. 2015;6(1):50-3.
  9. Matsushita M, Hasegawa S, Kitoh H, Mori K, Ohkawara B, Yasoda A, Masuda A, Ishiguro N, Ohno K. Meclozine promotes longitudinal skeletal growth in transgenic mice with achodnroplasia carrying a gain-of-funciton mutation in the FGFR3 gene. Endocrinology. 2015;156(2):548-54.
  10. Hoover-Fong J, Sobreira N, Jurgens J, Modaff P, Blout C, Moser A, Kim OH, Cho TJ, Cho SY, Kim SJ, Jin DK, Kitoh H, Park WY, Ling H, Hetrick KN, Doheny KF, Valle D, Pauli RM. Mutations in PCYT1A, encoding a key regulator of phosphatidylcholine metabolism, cause spondylometaphyseal dysplasia with cone-rod dystrophy. Am J Hum Genet. 2014;94(1):105-12.
  11. Matsushita M, Kitoh H, Kaneko H, Mishima K, Itoh Y, Tokita Y, Ishiguro N. A novel in-flame deletion of the RUNX2 gene causes a classic form of cleidocranial dysplasia. J Bone Miner Metab. 2014;32(1):96-9.
  12. Matsushita M, Kitoh H, Michigami T, Tachikawa K, Kaneko H, Mishima K, Ishiguro N. Benign prenatal hypophosphatasia: a treatable disease not to be missed. Ped Radiol. 2014;44(3):340-3.
  13. Okabe YT, Kondo T, Mishima K, Hayase Y, Kato K, Mizuno M, Ishiguro N, Kitoh H. Biodistribution of locally or systemically transplanted osteoblast-like cells. Bone Joint Res. 2014;3(3):76-81.
  14. Mishima K, Kitoh H, Haga N, Nakashima Y, Kamizono J, Katagiri T, Susami T, Matsushita M, Ishiguro N. Radiographic characteristics of the hand and cervical spine in fibrodysplasia ossificans progressiva. Intractable Rare Dis Res. 2014;3(2):46-51.
  15. Matsushita M, Kitoh H, Mishima K, Nishida Y, Ishiguro N. A case of severe proximal focal femoral deficiency with overlapping phenotypes of Al-Awadi-Raas-Rothschild syndrome and Fuhrmann syndrome. Ped Radiol. 2014;44(12):1617-9.
  16. Kitoh H, Kaneko H, Mishima K, Matsushita M, Kadono I, Nishida Y, Ishiguro N. Early and late fracture following extensive limb lengthening in achondroplasia and hypochondroplasia. Bone Joint J. 2014;96-B:1269-73.
  17. Kaneko H, Kitoh H, Mishima K, Matsushita M, Kadono I, Naoki Ishiguro, Hattori T. Factors associated with an unfavourable outcome after Salter innominate osteotomy in patients with unilateral developmental dysplasia of the hip: Does occult dysplasia of the contralateral hip affect the outcome? Bone Joint J. 2014;96-B:1419-23.
  18. Yamamoto R, Matsushita M, Kitoh H, Masuda A, Ito M, Katagiri T, Kawai T, Ishiguro N, Ohno K. Clinically applicable antianginal agents suppress osteoblastic transformation of myogenic cells and heterotopic ossification in mice. J Bone Miner Metab. 2013;31(1):26-33.
  19. Matsushita M, Kitoh H, Itomi K, Kitakoji T, Iwata K, Mishima K, Ishiguro N, Hattori T. Orthopaedic manifestations and diagnostic clues in children with Guillain-Barre syndrome. J Child Orthop. 2013;7:177-82.
  20. Kitoh H, Kaneko H, Mishima K, Matsushita M, Ishiguro N. Prognostic factors for trochanteric overgrowth after containment treatment in Legg-Calve-Perthes disease. J Pediatr Orthop B. 2013;22(5):432-6
  21. Nakajima M, Mizumoto S, Miyake N, Kogawa R, Iida A, Ito H, Kitoh H, Hirayama A, Mitsubuchi H, Miyazaki O, Kosaki R, Horikawa R, Lai A, Mendoza-Londono R, Dupuis L, Chitayat D, Howard A, Ferraz-Leal G, Cavalcanti D, Tsurusaki Y, Saitsu H, Watanabe S, Lausch E, Unger S, Bonafe L, Ohashi H, Superti-Furga A, Matsumoto N, Sugahara K, Nishimura G, Ikegawa S. Mutations in B3GALT6 which encodes a glycosaminoglycan linker region enzyme cause a spectrum of skeletal and connective tissue disorders. Am J Hum Genet. 2013;92:1-8.
  22. Kaneko H, Kitoh H, Mishima K, Matsushita M, Ishiguro N. Long-term outcome of gradual reduction using overhead traction for developmental dysplasia of the hip over 6 months of age. J Pediatr Orthop. 2013;33(6):628-34.
  23. Kitoh H, Kitakoji T, Hattori T, Kaneko H, Mishima K, Matsushita M, Ishiguro N. A comparative study of blade plate fixation and external fixation in osteotomies for slipped capital femoral epiphysis. J Pediatr Orthop B. 2013;22(6):542-7.
  24. Matsushita M, Kitoh H, Kaneko H, Mishima K, Kadono I, Ishiguro N, Nishmura G. A novel SOX9 H169Q mutation in a family with overlapping phenotype of mild campomelic dysplasia and small patella syndrome. Am J Med Genet A. 2013;161(10):2528-34.
  25. Matsushita M, Kitoh H, Ohkawara B, Mishima K, Kaneko H, Ito M, Masuda A, Ishiguro N, Ohno K. Meclozine facilitates chondrocyte proliferation and differentiation by attenuating abnormally activated fibroblast growth factor receptor 3 (FGFR3) signaling in achondroplasia. PLoS One. 2013;8(12):e81569.
  26. Kitoh H, Achiwa M, Kaneko H, Mishima K, Matsushita M, Kadono I, Ishiguro N. Perhexiline maleate in the treatment of fibrodysplasia ossificans progressiva. An open-labeled clinical trial. Orphanet J Rare Dis. 2013;8:163.
  27. Matsushita M, Kitoh H, Kaneko H, Mishima K, Itoh Y, Hattori T, Ishiguro N. Novel compound heterozygous mutations in the cathepsin K gene in Japanese female siblings with pyknodysostosis. Mol Syndromol. 2012;2(6):254-8.
  28. Kaneko H, Kitoh H, Wasa J, Nishida Y, Ishiguro N. Chondroblastoma of the femoral neck as a cause of hip synovitis. J Pediatr Orthop (B). 2012;21(2):179-82.
  29. Kaneko H, Kitoh H, Mabuchi A, Mishima K, Matsushita M, Ishiguro N. Isolated bifid rib: Clinical and radiological findings in children. Pediatr Int. 2012;54(6):820-3.
  30. Mabuchi A, Kitoh H, Kaneko H, Inoue M, Hayashi M, Ishiguro N, Suzuki N. The biomechanical effect of the sensomotor insole on a pediatric intoeing gait. ISRN Orthop. 2012;2012:1-5
  31. Kitoh H, Kaneko H, Kondo M, Yamamoto T, Ishiguro N, Nishimura G. Spondylometaphyseal dysplasia with cone-rod dystrophy. Am J Med Genet. 2011;155A:845-9.
  32. Ohte S, Shin M, Sasanuma H, Yoneyama K, Akita M, Ikebuchi K, Jimi E, Maruki Y, Matsuoka M, Miyazono K, Nanba A, Tomoda H, Okazaki Y, Ohtake A, Oda H, Owan I, Yoda T, Furuya H, Kamizono J, Kitoh H, Nakashima Y, Susami T, Haga N, Komori T, Katagiri T. A novel mutation of ALK2, L196P, found in the most benign case of fibrodysplasia ossificans progressiva activates BMP-specific intracellular signaling equivalent to a typical mutation, R206H. Biochem Biophys Res Commun. 2011;407(1):213-8.
  33. Imagama S, Wakao N, Kitoh H, Matsuyama Y, Ishiguro N. Factors related to surgical outcome after posterior decompression and fusion for craniocervical junction lesions associated with osteogenesis imperfecta. Eur Spine J Suppl. 2011;2:S320-5.
  34. Mishima K, Kitoh H, Katagiri T, Kaneko H, Ishiguro N. Early clinical and radiographic characteristics in fibrodysplasia ossificans progressiva: A report of two cases. J Bone Joint Surg. 2011;93-A:e52:1-5.
  35. Kaneko H, Kitoh H, Matsuura T, Masuda A, Ito M, Mottes M, Rauch F, Ishiguro N, Ohno K. Hyperuricemia cosegregating with osteogenesis imperfecta is associated with a mutation in GPATCH8. Hum Genet. 2011;130(5):671-83.
  36. Le Goff C, Mahaut C, Wang LW, Allali S, Abhyankar A, Jensen S, Zilberberg L, Collod-Beroud G, Bonnet D, Alanay Y, Brady AF, Cordier MP, Devriendt K, Genevieve D, Kiper POS, Kitoh H, Krakow D, Lynch SA, Le Merrer M, Megarbane1 A, Mortier G, Odent S, Polak M, Rohrbach M, Sillence D, Stolte-Dijkstra I, Superti-Furga A, Rimoin DL, Topouchian V, Unger S, Zabel B, Bole-Feysot C, Nischke P, Handford P, Casanova JL, Boileau C, Apte SA, Munnich A, Cormier-Daire V. Mutations in the TGFβ binding protein-like domain 5 of FBN1 are responsible acromicric and geleophysic dysplasias. Am J Hum Genet. 2011;89(1):7-14.
  37. Siwicka KA, Kitoh H, Kawasumi M, Ishiguro N. Spatial and temporal distribution of growth factors receptors in the callus: Implications for improvement of distraction osteogenesis. Nagoya J Med Sci. 2011;73(3-4):117-27.